Бамбай булчирхайн үрэвсэл

Бамбай булчирхайн идээт үрэвсэл: бамбай булчирхайн идээт үрэвсэлийн хэлбэрүүд нь үйл ажиллагааны алдагдал болон шинж чанараараа ялгаатай бүлгүүдэд хамрагддаг.

1. Цочмогдуу бамбайн мөхлөгийн үрэвсэл
2. Цочмогдуу лимфоцитын үрэвсэл

Архаг лимфоцитын үрэвсэл \Хашимота\

Гипотиреодизмын нийтлэг нэг шалтгаан нь Хашиматогийн хам шинж ба энэ үед иодын хэмжээ хэвийн байдаг. Үүний онцлог шинж нь бамбай булчмрхайн аутоиммуны сөнөрөл байдаг учраас бамбай аажуу сөнөрөл болдог. Бамбайн үйл ажиллагааны алдагдал нь эрэгтэй эмэгтэй хүмүүст 45-65 насныханд түгээмэл байгаа ба эмэгтэйчүүдэд 10:1, 20:1  давамгайлж байна. Настай эмэгтэйчүүд илүү өвчилж байгаа ба мөн хүүхдүүдэд нутагшмал биш бахуу илүү тохиолддог.

Эмгэг жам

Хашиматогийн хам шинж нь бамбайн үрэвсэл бөгөөд нэн чухал онцлог шинж нь бамбайн хучуур эсийн \тироцит\ аажим сөнөрөл юм. Фиброцит болон мононуклеар эс нэвчиж аажим үрждэг. Нийтлэг дархлааны механизм нь тироцитын үхлийг дэмждэг хэдий ч Т туслах эс мэдрэгшснээр бамбайн антигенийг харь юм шиг таньснаар үйл явдал эхэлдэг.

Тироцитыг үхэлд хүргэх механизм.

Бамбайн антиген руу CD4+ Т эс урвал явуулж цитокин нийлэгжүүлэх ба ялангуяа INF-Y –г ихээр ялгаруулснаар үрэвслийг идэвхижүүлэх ба хожуу түвшинд хэт мэдрэгших урвал явагдана. Үрэвслийн эсүүд хор ялгаруулснаас үр дүнд нь бамбайн гэмтэл болно. CD8+ эс хордуулагч Т эс бамбайн эс дээрх антигенийг тань устгадаг..

Бамбай булчирхайн өвчин нь хэд хэдэн төрлийн HLA бус генүүдтэй холбоотой байдаг  бөгөөд тэдгээр нь Т-эсийг кодлон CTLA-д хүрэлцэхээс тусгаарлах үүрэг гүйцэтгэдэг боловч хоорондын холбоо нь харьцангуй сул, тодорхойгүй шинжтэй байдаг.

Морфологи

Ерөнхийдөө бамбай булчирхай гэдэг бол ихэвчлэн сарниж хэлбэрээ өөрчлөхөөс гадна тэгш хэмээр томорч байдаг эрхтэн бөгөөд үүний томролтыг зарим  тохиолдолд харж болно. Хальс нь харьцангуй эмзэг бөгөөд булчирхай нь ойр орчмын эрхтэн системээс сайтар тусгаарлагдан хамгаалагдсан байдаг. Гадаргууг зүсхэд зэвхий сааралдуу өнгөтэй, хатуувтар, сэвсгэрдүү зүйл ажиглагдана. Микроскопоор сайтар ажиглавал мононуклеар халдваржуулагчаар дамжин их хэмжээгээр паранхимируу нэвтрэн орж байгааг харж болох бөгөөд тэдгээр нь маш олон тооны плазмт эс, жижиг хэмжээтэй лимфоцит агуулсан байдаг. Бамбай булчирхайн уутан хальс нь ерөнхийдөө хатангиршсан байдалтай байдаг бөгөөд хучуур эсийн олон гадаргуутай холбогдсон байдаг. Тэдгээрийг хооронд нь эозинофилийн цитоплазм дах мөхлөгийн оксифилl, эсийн шинж чанар зэргээс нь хамааран ангилан ялгаж болно. Энэ нь бага хэмжээний мөхлөгт хучуур эсэд үзүүлж буй метапластик үйлдэл бөгөөд фотоплазмын бичил бүтэц бүхий эсүүд нь их хэмжээний митохондри агуулж байдгаараа ялгардаг. Завсрын холбогч эсүүд нь их хэмжээтэ байх нь элбэг байдаг. Зарим цөөн тохиолдолд бамбай булчирхай нь хэвийн хэмжээнээс жижиг бөгөөд хатангиршсан байдаг нь мяндаслаг эд эс ихээр үүссэнтэй холбоотой байдаг.

Хашиматогийн өчин нь бамбай булчирхайг өвчингүйгээр томруулдаг нь клиник анхаарлын төвд байдаг асуудлуудын нэг юм. Энэ нь ихэвчлэн нипотиройдизмтэй холбоотой байдаг бөгөөд дунд насны эмэгтэйчүүдэд ихээр тохиолддог.

Булчирхай нь:

тэгш хэмтэй

 эмх цэгцгүй гэсэн хоёр байдлаар томордог.

 Зарим тохиолдолд thyroid follicle-ийн дэс дараалал алдагдснаас түр зуурын thyrotoxicosis үүсэх явдал гардаг. Энэ тохиолдолд Т₄ Т₃ концентрацууд өсч, TSH багасч, цацраг идэвхит  иодын хэмжээ мөн буурдаг. 

Сулавтар мөхлөгт тиреодитыг зарим тохиолдолд Quervain thyroidit гэж ч нэрлэдэг бөгөөд Hashimoto –ийн өвчнийг бодвол харьцангуй бага тохиолддог. Quervain thyroidit нь 30-50 орчим насныханд ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд эрэгтэй хүнээс илүү эмэгтэй хүнд ихэвчлэн ажиглагддаг.    

Thyeroiditis –ээр өвдөж эхлэхийн  өмнө ихэнх өвчтөнүүдийн хувьд амьсгалын замын архаг, хууч өвчинтэй байсан нь тогтоогдсон.

Цочмогдуу лимфоцитын тиреодит

Үүнийг бид заримдаа “чимээгүй” буюу “өвчингүй” thyroiditis гэж нэрлэх нь ч байдаг. Энэ нь ихэвчлэн  жирэмслэлтийн үр дагавар болж илэрдэг. Энэ нь ерөнхийдөө autoimmune-тай төстэй бөгөөд ихэнх өвчлөгсдийн хувьд биеийн эсэргүүцэл сулруулагч ажиглагддаг. Мөн дунд насны эмэгтэйчүүд өвчлөх нь элбэг бөгөөд хүзүүгээр өвдөх болон thyroid-ийн гормон ихсэх зэрэг үр дагавар ажиглагддаг. Thyrotoxicosis-ийн эхний үед тухайн өвчтөн хэдэн сарын туршид euthyroid-байдалтай явдаг. Нэгэнт postpartum thyroiditis -ээр өвдсөн өвчтөн жирэмслэх тутам дахин өвдөх магадлал өндөртэй болдог. Цөөн тохиолдолд үүгээр өвчлөгсөд нь даамжирсаар hypothyroidism болдог. Ерөнхий үзлэгээр тэгш хэмтэй аажим томролтоос бусад нь хэвийн байдалтай гардаг. Гистологийн шинжийн хувьд lymphocytic нэвчилт болон hyperplastic үр хөврөлийн төвүүд thyroid parenchyma-ийн дотор ажиглагддаг. Hashimoto thyroidit-ийг бодвол follicular atrophy болон эсийн metaplasia тэр бүр ажиглагдаад байдаггүй.     

Дархлаа шалтгаан судлал санал болгох ихэнх өвчтөнд цусан дах антитиреод антитель оролцдог.

Бамбайн тэмтрэлт:

Архаг тиреодизм нь тус газрын гипотиреодизмын их нийтлэг шалтгаан болдог ба энэ үед цусан дах иодын түвшин хангалттай байдаг. Хашимато нь аутоиммуны өвчин бөгөөд бамбайн цуллагийн сөнөрөл алгуурхан шинжтэй, Hbrtle-ийн эсээр солигдох ба мононуклеар эс \плазмоцит\ нэвтрэхийн хамт эсвэл их хэмжээний холбогч эд бий болно.

Цочмогдуу мөхлөгийн үрэвсэл \de Quervain\ өөрөө хязгаарлагдмал өвчин байдаг, магадгүй вирусын 2-догч халдвар ба өвдөлтөөрөө онцлог шинжтэй байна.

Read More

Хэт мэдрэгшлийн хатгаа буюу Гиперсенситив хатгаа

Гиперсенситив хатгаа нь дархлаагаар зуучлагдсан уушигны үрэвсэлт өвчин бөгөөд анх цулцанд нөлөөлдөг (хааяа Extrinsic allergic alveolitis гэж нэрлэдэг). Энэ нь ихэнхдээ мэргэжлийн болон хоббитой холбоотой үүсдэг өвчин бөгөөд антиген амьсгалын замыг хэт мэдрэгшүүлснээс үр дүнд нь хэвшдэг. Бронхиолын астматай төсгүй бөгөөд бронхиол нь дархлаагаар зуучлагдан гэмтдэг бол энэ нь цулцангийн түвшинд гиперсенситив хатгаа болдог. Ийм учраас диффузийн багтаамж буурж эхлээд  уушигны рестриктив өвчин давамгайлдаг. Гиперсенситив хатгааг антиген амьсгалын замаар орж үүсгэх ба 3 болон 4-р хэлбэрийн хэт мэдрэгших урвалаар явагддаг. Нэг ёсондоо гиперсенситив хатгаа нь гадны антигены эсрэг хариу явагдах дархлаа урвал бөгөөд дархлаа комплекс болон аажуу хэт мэдрэгших урвал хамт оролцоно.

Бронхиоальвеолын сорьцонд CD4+ ба  CD8+ эсүүдийн тоо хамт ихэссэн байдаг.

Мэдэгдэж байгаа ба онцлох шалтгаан болдог антигенүүдаас:

Фермерчин ба үхэрчинд ихэнхэд гиперсенситив хатгаа бий болдог. Антигений том шалтгаан нь thermophilic Actinomycetes species юм. Энэ үрэвслийн бус урвал нь хэт мэдрэгших хатгаанаас 30-50 дахин илүү түгээмэл тохиолддог.

Шувуу тэжээдэг болон шувуу сургагчид тэдгээрийн ил баас, өд, тагтааны болон бусад шувууны ийлдэсний уураг зэрэг нь үүсгэдэг.

Малын эмч болон амьтан сургагчид амьтантай, тэдгээрийн органик антигентэй харьцдаг нь нилээн ач холбогдолтой.

Үр тарианы ургамал, гурил боловсруулагч, ачигч нь ил үр тарианд янз бүрийн микроорганизм  амархан аэрозоль байдлаар байдаг. Энэ нь магадгүй гиперсенситив хатгаанд хүргэдэг.

 Шалтгаан:

Түвшин	Тодорхой антиген	илрэл
Фабрикчны уушиг	Шувууны уураг	Өд, шувууны баас
Фермерчний уушиг	·         Thermophilic actinomycetes[8]Aspergillus species Saccharopolyspora rectivirgula, and Micropolyspora faeni	Өвс, ургамал
Crack lung	Crack cocaine	Heavy crack smoking
Bagassosis	Thermophilic actinomycetes[8]	Moldy bagasse (pressed sugarcane)
Lycoperdonosis	Puffball spores	Spore dust from mature puffballs[9]
Амуу тариачны уушиг	Aspergillus clavatus[8]	Арвайн тоосонцор
Агч модны холтосны өвчин	Cryptostroma corticale	Агч модны холтосны тоосонцор
Тээрэмчний уушиг	Sitophilus granarius (wheat weevil)[8]	Dust-contaminated grain
Penguin Humidifier lung	бактер T. candidus Bacillus subtilis B. cereus, and Klebsiella oxytoca; Thermophilic actinomycetes мөөгөнцөр Aureobasidium pullulans;[8] амёб Naegleria gruberi, Acanthamoeba polyhaga, and Acanthamoeba castellani.	Байнга босоо байснаас уур үүснэ
Мөөгний ажилчины уушиг	lung Thermophilic actinomycetes	Мөөгний бордоо
Бордооны уушиг	Aspergillus	бордоо
Хүлрийн ажилчны	lung Caused by Monocillium sp. and Penicillium citreonigrum	Хүлрийн хөвд
Suberosis	Penicillum frequentans	Үйлсний тоос
Япон зуны байшин HP	Trichosporon cutaneum	Damp мод ба хивс
Cheese-washer's lung	Penicillum casei[8] or P.roqueforti	Бяслагны хальс
Metalworking fluids HP	Nontuberculous Mycobacteria.	Метал боловсруулах шингэний уур
Халуун банны уушиг	Mycobacterium avium complex.	Халуун банны уур
Нялцгай биетний	Усны амьтны уураг	Нялцгай биетний хуягны тоос
Isocyanate HP	TDI, HDI, and MDI	будаг, давирхай, polyurethane foams.
TMA HP chemical worker's lung	Trimellitic anhydride	Plastics, давирхай, and будаг
бериллиоз	Beryllium	Электроник үйлдвэр
Дарсны Усан үзэм тариалагчийн уушиг	Botrytis cinerea mold	Усан үзэмний тоосонцор

Эмгэг жам:

Амьсгалын замаар аэрозоль антиген орж ирэхэд цулцангийн макрофаг идэвхижих ба гадаргуудаа гадаргуугийн маркер \ CD80, CD86, heat shock protein гэх мэт\ илчлэх болон үрэвслийн өмнөх цитокинууд\ interleukin [IL]-1,  tumor necrosis factor-α [TNF-α]\ ялгаруулна. Эдгээр цитокинууд нь эндотелийг идэвхижүүлж адгези молекулуудыг \intercellular adhesion molecule-1 болон E-selectin\ зохицуулах бөгөөд нейтрофилийн адгезийг идэвхижүүлнэ. Идэвхижсэн цулцангийн макрофаг MHC-I-ээр CD8+ T-эс (TCR)-д  антигенийг илчлэнэ. T эс IL-2, -8, -10,-12,-16. IL-8 зэрэг медиатор ялгаруулах ба нейтрофилд хүчтэй хемоатрактант нөлөөлөх бөгөөд superoxide anion, hydroxyl radicals, toxic oxygen radicals ялгарна. Эдгээр бүтээгдэхүүн нь хурц үрэвсэл үүсгэнэ. Цитокины нөлөө нь үрэвсэл болон коллагены нийлэгжил ба витронектин, фибронектин, проколлаген пептид шүүрлийг идэвхижүүлнэ.

Эмнэлзүй:

Нийт тохиолдлын 50% нь шинж тэмдэггүй явагддаг.

Гиперсенситив хатгааны клиник шинж нь хурц, сунжруу явцтай, архаг болон өвчин хөдлөлийн хугацаа зэргээр өөр:

Гиперсенситив хатгааны цочмог хэлбэр: шинж тэмдэг нь антигенийг илчилж 4-6 цаг хөгжиж үүсдэг бөгөөд халуурах, хүйт даах, бие сулрах, ханиалгах, цээж хүндрэх, амьсгаадах, толгой өвдөх байдлаар илрэнэ. Шинж тэмдэг нь 12 цаг болон хэдэн өдрөөр ч үргэлжилж болно.

Хурц гиперсенситив хатгаа нь ээдмэнцэргүй завсрын мөхлөг муу хэлбэржснээр онцлогтой ба перибронхиолын орчинд мононуклеар эстэй хамт аварга эс нэвчдэг.

Цээжний рентгенд: уушигны дунд болон доод бүсээр сүүн-шилний шинж сайн ажиглавал байна. Оношлогдсон өвчтний ойролцоогоор 10% нь шинж тэмдэггүй байдаг. КТГ сайн оношлоно, сүүн-шилний шинж эсвэл рентген шингээлт нэмэгддэг. Уушигны үйл ажиллагааны сорилд уушигны диффузийн шингээлт буурсан байна. Зарим өвчтөнд гипокситой ба бүх өвчтөн уушигны хөдөлгөөн хангалтгүй байдаг.

Сунжруу явцтай гиперсенситив хатгаатай: өвчтөнд ханиад, амьсгаадалт, ядаргаа, хоолны дуршил буурах, жин буурах, уушигны гялтангийн үрэвсэл аажим үүсдэг. Шинж тэмдэг нь хурцтайгаа төстэй боловч хүч бага ба удаан хугацаанд үргэлжилнэ.

Цээжний рентгенд бичил зангилаа эсвэл торлог сүүдэржилт нь ихэнхдээ уушигны дунд доод бүсэд байдаг. Илэрсэн өвчтөнд магадгүй хурц хэлбэр нь олон дахисан байна.

Сунжруу явцтай эсвэл үе үе давтагдах, ээдмэнцэргүй ихэнх нь сайн хэлбэржин үүсдэг, бронхиолит, хатгааны оролцоотой болон оролцоогүй, ба завсрын эдийн фиброз болно.

Архаг гиперсенситив: хатгаанд хурц хэлбэр үе үе тохиолдсон байх нь чухал. Далд ханиалгалт, аажуу амьсгаадалт, ядрах, жин буурах зэрэг шинж илрэнэ.

Цээжний рентгенд фиброз өөрчлөлт явагдахын зэрэгцээ дэлбэнгийн дээд хэсэгт нөлөөлж уушигны эзэлхүүн буурдаг. Зангилаа эсвэл ground-glass сүүдэржилт мэдэгдэхгүй. Эмфиземийн төрх нь КТГ болон цээж дурандалтанд оношлогдоно.

Архаг хэлбэрт архаг завсрын эдийн үрэвсэл болон алвеолийн деструкци ба шигүү фиброзжилт илэрдэг. Завсарын эдэд холестрол эсвэл астройд бие \бас саркойдын үед тохиолдоно\ илэрнэ. Мөн зарим өвчтөн гипокси болон бүх өвчтөн хөдөлгөөн хангалтгүй байдаг.

Оношлогоо

Оношлогооны клиник тест ба аллергиний дараах шинж тэмдэгийн түүх дээр суурилна.

Үрэвслийн шинж тэмдэг, цээжний рентген, уушигны үйл ажиллагааны тест. Зовиур нь уушигны үйл ажиллагааны рестриктив бууралтаар илэрнэ.

Ялган оношлогоо:

Гиперсенситив хатгаатай хатгааг идиопатик фиброзжилт болон завсрын эдийн хатгаанаас биопси авч гистологийн шинжилгээгээр ялгана.

Хуурамч гиперсенситив хатгаа нь органик агентийн амьсгалаар орсноос тохиолдох боловч гиперсенситив хатгааны хэлбэр биш байдаг:

Өвчтний байдал нь: уушигтай холбоогүйгээр халуунтай, жихүүдэстэй, толгой өвдсөн, миалги, \багахан диспноэ байж болно\.

Хорт органик тоосны синдром: мөөгөнцрийн хорт бүтээгдэхүүн (mycotoxins) биоаэрозолиор бохирдсон тохиолдолд: халуурах, жихүүцэх, миалги тохиолдол 4-6 цагийн дараа илрэх цээжний рентгенд магадгүй шингээлт буурсан байна. бронхиолит эсвэл алвеолийн шингээлтийн гэмтэл нь биопсигоор мэдэгдэнэ.

Архаг бронхит архаг бөглөрөлтөт уушигны өвчин болж болдог ба харьцуулбал архаг бронхит 10%, гиперсенситив хатгаа 1,4% байдаг. Нэмэгдэх нөлөө нь тамхи, атопи байдаг.магадгүй энэ 2 хамт байж болно.

гиперсенситив хатгаа-төст синдром: халуун баананы уур нь усны организм агуулдаг учраас аэрозоль халдварын түвшин өндөр байдаг. Энэ нь гиперсенситив хатгаа  мөн эсэх нь батлагдаагүй.

Эмчилгээ:

Хамгийн түрүүнд үүсгэгч антигентай газраасаа зайлсхийх. Архаг илрэл нь байнгын гэмтлийн шалтгаан болдог. Кортикостеройдууд хэрэглэнэ.

 Оношлогооны их шалгуур

Ag -г илрүүлсэний дараа хэдхэн цагийн дотор шинж тэмдэг илрэх эсвэл хүндэрнэ

1. Илрүүлэлтийг доорх зүйлээр баталгаажуулна

• HX
• Орчны асуумж
• Serum precipitin test
• BAL Ab

1. CXR болон HRCT
2. BAL-д лимфоцитоз
3. Гистологи өөрчлөлт
4. Эерэг “natural challenge”

Оношлогооны бага шалгуур

Суурь шаржигнууртай

Диффузи буурсан

Артериалын гипоки илэрнэ.

Их шалгуураас 4, бага шалгуураас 2 илэрвэл онош батлагдана.

Read More